İşitme Nöropati Spektrum Bozukluğu (ANSD): Tanı, Nedenler ve Değerlendirme

Tanım ve Genel Bilgiler

• İşitme Nöropati Spektrum Bozukluğu (ANSD), işitme sinirindeki fonksiyonel veya fizyolojik anormalliklerle karakterize edilen bir bozukluktur.

• ANSD, Auditory Brainstem Response (ABR) testi ile değerlendirilebilir ve ABR sonuçlarının tamamen kaybolması durumunda tanı koyulabilir.

• Bu bozukluk, beyinsapı ile koklea arasındaki işitme siniri veya iç tüylü hücrelerdeki sorunlardan kaynaklanabilir.

  
  

ANSD'nin Belirtileri ve Tanısı

ANSD, otoakustik emisyonların (OAE) varlığında ABR cevaplarının tamamen kaybolması ile karakterizedir. Bu durum, beyinsapı ile koklea arasındaki sorunlara işaret eder ve olasılıkla iç tüylü hücrelerden nörotransmitter salınımı veya işitme sinirindeki aksonal hasardan kaynaklanabilir.

ANSD'nin Nedenleri

ANSD, çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir:

• Düşük doğum ağırlığı

• Prematüre doğum

• Viral hastalıklar

• Nöbetler

• Anoksi (oksijen eksikliği)

• Hipoksi (oksijen yetersizliği)

• Charcot-Marie-Tooth (CMT) hastalığı

• Ehlers-Danlos sendromu

• Stevens-Johnson sendromu

Bazı durumlarda ANSD kendiliğinden de ortaya çıkabilir.

Hiperbilirubinemi ve ANSD

Hiperbilirubinemi (HB) veya sarılık genellikle ANSD'ye bağlıdır. Ancak bu patolojik süreçten kaynaklanan hasar, öncelikle beyin sapı çekirdeği-koklear nukleus üzerinde yoğunlaşır. Bu nedenle, ANSD esas olarak merkezi bir işitme sistemi bozukluğu olarak kabul edilmelidir.

ABR ve Koklear Mikrofonik

ANSD'li bireylerde koklear fonksiyonlar normal olabilir veya normale yakın olabilir. ABR testlerinde koklear mikrofonik gözlenebilir.

Koklear mikrofonik, dış tüylü hücreler tarafından üretilen ve ABR'nin I. Dalga'sından önce gelen bir yanıttır. Uyarıcı (stimulus) verildikten yaklaşık 1 ms sonra başlar ve uyarıcının fazını izler.

Klinik Değerlendirme ve Testler

ANSD şüphesi olan hastalarda, kondensasyon ve rarefaksiyon polaritede klik uyarıcı kullanılarak koklear mikrofonikler I. Dalga öncesinde tanımlanabilir. Bu testler, ANSD'nin tanısında önemli rol oynar ve işitme sinirindeki anormallikleri belirlemeye yardımcı olur.

ANSD, işitme kaybı ve sinir fonksiyonlarındaki bozukluklarla karakterize edilen karmaşık bir durumdur. Doğru tanı ve tedavi için ABR testleri ve koklear mikrofonik değerlendirmelerinin yanı sıra hastanın öyküsü ve diğer tanısal testlerle desteklenmesi önemlidir.